Progressieve supranucleaire paralyse (PSP)

Progressieve supranucleaire parese is een ziekte van de hersenen. Meestal is de oorzaak niet bekend. Heel soms gaat het om een afwijking in een gen. Bij PSP gaan de hersenen steeds minder goed werken. Dat komt, omdat er op sommige plekken in de hersenen schade ontstaat. De eerste kenmerken van de ziekte beginnen meestal als iemand een jaar of 60 is. Wat die kenmerken precies zijn, kan van persoon tot persoon verschillend zijn.

Mensen met PSP krijgen moeite met hun evenwicht. Dan kunnen ze bijvoorbeeld sneller vallen. En ze kunnen moeite krijgen met lopen. Mensen kunnen zich steeds langzamer gaan bewegen en onhandig worden. Ze kunnen ook last krijgen van stijve spieren. In de loop van de tijd worden de kenmerken erger.

Als iemand al een tijdje PSP heeft, krijgen de meesten problemen met hun ogen. Ze kunnen dan niet meer goed naar boven en naar beneden kijken. Er kunnen ook problemen ontstaan met het open en dicht doen van de ogen. Soms knipperen mensen minder vaak met hun ogen. Hierdoor kunnen ze wazig gaan zien. Ook kunnen hun ogen dan soms niet meer zo goed tegen licht.

Mensen met PSP kunnen moeite krijgen met slikken en praten. De meesten krijgen minder interesse in dingen. En problemen met concentreren, plannen en problemen oplossen.

De meeste mensen met progressieve supranucleaire parese overlijden tussen de 5 en 9 jaar nadat dokters de ziekte hebben vastgesteld.

Een deel van de kenmerken van PSP lijkt op de kenmerken van de ziekte van Parkinson. Maar dat is een andere ziekte.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Progressieve supranucleaire parese
      Progressieve supranucleaire ophthalmoplegie
      Syndroom van Steele-Richardson-Olszewksi
      Syndroom van Richardson
      Progressive supranuclear palsy

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Dokters kunnen PSP vaststellen als iemand de kenmerken heeft zoals die hierboven staan, met onderzoek van de zenuwen en een MRI van de hersenen.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      Progressieve supranucleaire parese gaat niet over. 
      Soms helpen medicijnen om bepaalde klachten minder te maken, maar medicijnen helpen niet altijd. De fysiotherapeut kan helpen bij het zo goed mogelijk blijven bewegen. De logopedist kan begeleiden bij problemen met praten en slikken.

    • Hoe vaak komt het voor?

      Ongeveer 7 op de 100.000 mensen heeft progressieve supranucleaire parese.

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      De oorzaak van PSP is dat een stof (een eiwit) zich op sommige plekken in de hersenen verzamelt en niet door het lichaam opgeruimd wordt. Dan raken de hersenen op die plekken beschadigd en gaan ze minder goed werken.

      Meestal weten we niet waardoor dit gebeurt.
      Heel soms is de oorzaak een afwijking in een gen. Dan gaat het om een afwijking in het MAPT-gen. Dit gen ligt op chromosoom 17 op de lange (q-) arm op plek 21.31 (17q21.31).

      We weten niet precies hoe de afwijking in dit gen zorgt voor de kenmerken van PSP.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      PSP is bijna nooit erfelijk. 
      Heel soms is het wel erfelijk. Dan kun je deze ziekte erven als één van je ouders de afwijking in het gen heeft. Dit heet autosomaal dominante overerving.

    • Kinderwens

      Heb je kans op een kind met progressieve supranucleaire parese en wil je een kind? Dan heb je misschien verschillende keuzes. Je kunt erover praten met je dokter. Als het nodig is, kan hij of zij je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.

      Wil je misschien embryoselectie (PGT) laten doen? Dan kun je dat met een gynaecoloog of erfelijkheidsarts bespreken. Deze arts kan je misschien verwijzen naar PGT Nederland. De artsen van PGT Nederland kunnen je vertellen of PGT mogelijk is in jullie geval.

    • Updatedatum

      19 mei 2025