Multipele Endocriene Neoplasie 2 (MEN2)

Bij multiple endocriene neoplasie (MEN) is er een erfelijke aanleg om bepaalde tumoren te krijgen. Het gaat om meestal om tumoren in weefsels die hormonen maken. Dit noemen we ook wel endocriene tumoren. Een oorzaak van MEN is een afwijking in een gen.

Er zijn twee vormen: MEN1 en MEN2. Deze tekst gaat alleen over MEN2.

Van MEN2 zijn er drie vormen, namelijk MEN2A, MEN2B en familiaire medullaire schildklierkanker.

Bij alle vormen van MEN2 komt schildklierkanker voor. Dit kan al bij heel jonge kinderen voorkomen. Mensen met MEN2A en MEN2B hebben ook nog andere kenmerken.

Ongeveer de helft van de mensen met MEN2A en MEN2B krijgt een bepaald type tumor van de bijnier: een feochromocytoom.

Ongeveer 1 op de 5 (20%) mensen met MEN2A krijgt tumoren in de bijschildklier (een bijschildklieradenoom). Waarschijnlijk hebben mensen met MEN2B daar geen verhoogde kans op. Door een tumor in de bijschildklier kun je hyperparathyreoïdie krijgen.

Ongeveer de helft van de baby’s met MEN2B heeft (ernstige) problemen met hun darmen. Dit komt omdat de darmen niet goed kunnen bewegen omdat zenuwvezels niet goed gegroeid zijn (ganglioneuromatose). Daarnaast kun je door MEN2B bultjes op de mond, de tong en/of de oogleden krijgen. Dat worden neurinomen genoemd. Sommige mensen hebben extra rode lippen en zijn lang en slank. Ze kunnen ook last hebben van zwakke spieren.

Niet iedereen met MEN2 heeft dezelfde klachten. De ernst van de aandoening en de leeftijd waarop het begint kan van persoon tot persoon verschillen. Ook binnen één familie kan dat zo zijn.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN