Familiair hemofagocyterende lymfo histiocytose syndroom (FHLH syndroom)

Bij familiair hemofagocyterende lymfo histiocytose syndroom reageert de afweer te sterk op ziekteverwekkers. Ziekteverwekkers zijn bijvoorbeeld virussen en bacterieën. Daardoor kan op verschillende plekken in het lichaam schade ontstaan, bijvoorbeeld in de hersenen en in het beenmerg. FHLH syndroom is erfelijk. De oorzaak is een afwijking in een gen.

Meestal beginnen de klachten in het eerste levensjaar. Maar soms pas als iemand ouder is. Iemand kan lange tijd hoge koorts hebben. Ook kan hij of zij veel pijn hebben en kunnen de lymfeklieren dik worden. En iemand kan uitslag op de huid hebben. De lever en milt kunnen groter zijn dan normaal. Sommige mensen krijgen ontstekingen van de hersenen en ontstekingen van de hersenvliezen. Door die ontstekingen van de hersenen of hersenvliezen, kan iemand epilepsie krijgen, verward of suf zijn. Verder kunnen ze moeite hebben met ademhalen en een lage bloeddruk hebben. Ook kunnen mensen met dit syndroom vocht vasthouden.

Bij FHLH syndroom kan het beenmerg door de reactie van het afweersysteem beschadigen. Dan maakt het beenmerg soms minder rode bloedcellen en bloedplaatjes. Als je te weinig rode bloedcellen hebt, dan kun je bloedarmoede krijgen. Als je te weinig bloedplaatjes hebt, dan kan er minder snel een korstje op een wondje komen.

Het is belangrijk dat dokters op tijd weten dat iemand FHLH syndroom heeft. Als hij of zij dan klachten krijgt, moeten die snel worden behandeld.

Er is ook een vorm van hemofagocysterende lymfo histiocytose die niet erfelijk is. Dan kan de oorzaak een infectie, een auto-immuunziekte of een vorm van kanker zijn.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN