Erfelijke pancreatitis

Bij erfelijke pancreatitis heeft iemand ontstekingen in de alvleesklier (pancreas), die steeds terugkomen. De oorzaak is een afwijking in een gen. 

Of iemand klachten krijgt en hoeveel last iemand daar van heeft, verschilt van persoon tot persoon.

Meestal beginnen de klachten in de tienerleeftijd. Het kan gaan om buikpijn, misselijkheid en/of overgeven en koorts. De klachten duren meestal een paar dagen, maar soms duren ze langer. Meestal zijn de klachten er een paar keer per jaar. 

Als de alvleesklier vaak ontsteekt, kan het gebeuren dat de ontsteking niet meer weggaat. De alvleesklier blijft dan ontstoken. Dit gebeurt meestal op jong volwassen leeftijd. 

Een alvleesklier die vaak of altijd ontstoken is, kan minder goed gaan werken. Dan kunnen er verschillende problemen ontstaan, zoals:
-    Het eten verteert niet goed
-    Iemand krijgt vette poep 
-    Iemand valt af
-    Het lichaam haalt te weinig voedingsstoffen uit het eten. 

Soms maakt de alvleesklier minder insuline en kan iemand diabetes type 1 krijgen. 

Mensen met erfelijke pancreatitis hebben meer kans om alvleesklierkanker te krijgen. Die kans is vooral hoger als iemand rookt, alcohol drinkt, diabetes type 1 heeft of als meerdere mensen in de familie kanker hebben. 

Met erfelijke pancreatitis kun je meestal net zo oud worden als mensen zonder deze aandoening. Maar als iemand door deze ziekte diabetes type 1 of alvleesklierkanker krijgt, kan iemand jonger overlijden. 

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Hereditaire pancreatitis
      Autosomal dominant hereditary pancreatitis
      Familial pancreatitis
      Hereditary chronic pancreatitis
      Hereditary pancreatitis
      HP

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Als iemand de kenmerken heeft die hierboven staan en het is duidelijk dat de pancreatitis geen andere oorzaak kan hebben, weet de dokter dat het om erfelijke pancreatitis gaan. Dit kan ook duidelijk worden door de alvleesklier te onderzoeken en door DNA-onderzoek te doen.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      Erfelijke pancreatitis gaat niet over. Behandelingen kunnen de klachten wel minder maken. Bij pijn kunnen medicijnen gegeven worden. Als de alvleesklier goed werkt, zijn er stoffen die ervoor zorgen dat het eten verteerd wordt. Maar als er niet genoeg van die stoffen zijn, gebeurt dat niet. Dan kan het nodig zijn om die stoffen aan te vullen.

      Soms is een operatie nodig. Dokters kunnen controleren of iemand diabetes type 1 of alvleesklierkanker krijgt. Als iemand diabetes type 1 heeft gekregen door de erfelijke pancreatitis, is hier een behandeling voor nodig. 

    • Hoe vaak komt het voor?

      In Europa heeft ongeveer 1 op 300.000 mensen erfelijke pancreatitis. 

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      De oorzaak van erfelijke pancreatitis is meestal een afwijking in het PRSS1 gen. Dit gen ligt op chromosoom 7, op de lange 9 (q) arm op plek 34 (7q34). De afwijking in dit gen kan zorgen voor de klachten. 

      Soms heeft iemand erfelijke pancreatitis door een afwijking in een ander gen of weten we nog niet om welke afwijking in een gen het gaat. 

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Ja, erfelijke pancreatitis is erfelijk. Je kunt de aandoening krijgen als je van één van je ouders de afwijking in het gen erft. Dit heet autosomaal dominant erfelijk. 

      Soms is de afwijking in het gen bij iemand zelf  ontstaan. Iemand heeft deze dan niet van de ouders gekregen. Dit heet een nieuwe afwijking. Daarna kan iemand deze wel doorgeven aan de kinderen. 

      Ongeveer 1 op de 5 mensen met de afwijking in het gen krijgt geen klachten van erfelijke pancreatitis. Dit noemen we verminderde penetrantie.

    • Kinderwens

      Heb je kans op een kind met erfelijke pancreatitis en wil je zwanger worden? Dan heb je verschillende keuzes. Je kunt het erover hebben met je dokter. Als het nodig is, dan kan je dokter je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Je kunt het gesprek over de verschillende keuzes voorbereiden.

      Heb je als vrouw erfelijke pancreatitis en wil je een kind? Praat met je dokter voordat je zwanger wordt. Je dokter kan je informatie op maat geven. 

    • Expertisecentra

      De minister van VWS heeft (nog) geen expertisecentrum aangewezen voor deze aandoening.

    • Updatedatum

      28 september 2022