Primair lymfoedeem

Bij mensen met primair lymfoedeem werkt het lymfesysteem niet goed. Het lymfesysteem bestaat uit lymfevaten en lymfeklieren. De lymfevaten vervoeren vloeistof van de weefsels naar de bloedvaten. 

Als het lymfesysteem niet goed werkt, kan vocht ophopen in het lichaam. Dit heet lymfoedeem. Dan kunnen lichaamsdelen dikker worden. 

Vaak ontstaat het in de armen of benen. De benen kunnen dikker worden (zwellen) en moe aanvoelen. Ook kunnen ze pijn doen en gaan tintelen. Als de zwelling erger wordt, kun je moeite krijgen met bewegen. Ook zijn er soms meerdere infecties in de gezwollen lichaamsdelen.

Als lymfoedeem ontstaat door een aangeboren afwijking van het lymfestelsel, heet het primair lymfoedeem. Iemand heeft dan te weinig lymfevaten. Of ze zijn te smal of te breed. 
Als iemand secundair lymfoedeem heeft, is het lymfestelsel tijdens het leven beschadigd.  Deze tekst gaat niet over secundair lymfoedeem.

Er zijn aandoeningen waarbij primair lymfoedeem één van de kenmerken is. Over een aantal van die aandoeningen vind je informatie op deze website:

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES OPENEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Primary lymphedema 
      Aangeboren lymfoedeem
      Meige disease

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Een arts kan vermoeden dat iemand primair lymfoedeem heeft met de kenmerken die hier boven staan. Een dermatoloog kan de diagnose stellen. 

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      Primair lymfoedeem kan niet genezen. De behandeling richt zich op het verminderen van de vochtophoping. Ook is de behandeling er voor om te voorkomen dat de klachten erger worden. Een dermatoloog, huidtherapeut of oedeemfysiotherapeut (een fysiotherapeut die veel weet van lymfoedeem) kan hierbij helpen. Ook kun je zelf bepaalde oefeningen doen of speciale elastische kousen (steunkousen) dragen.

    • Hoe vaak komt het voor?

      Primair lymfoedeem komt voor bij 3 tot 5 op de 30.000 mensen.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Ze denken dat 6 tot 10 op de 100 (6 tot10%) mensen met primair lymfoedeem een erfelijke vorm heeft.

      Als het primair lymfoedeem onderdeel is van een syndroom, bepaalt dit syndroom de manier van overerven.

    • Kinderwens

      Heb je als vrouw primair lymfoedeem en wil je zwanger worden? Overleg voordat je zwanger wordt met je arts.