Progressieve hemifaciale atrofie

Progressieve hemifaciale atrofie (PHA) is een aandoening waarbij de hoeveelheid vetweefsel minder wordt in één helft van het gezicht. De huid in die helft van het gezicht kan dunner zijn, waardoor de bloedvaten duidelijker te zien zijn. De huid kan ook een bruine kleur krijgen. We weten niet wat de oorzaak is van PHA.

In de spieren en het steunweefsel (bindweefsel) van het gezicht kunnen ook problemen ontstaan. Dan kan het gezicht een andere vorm krijgen. En kan iemand problemen krijgen met bijvoorbeeld kauwen en praten. Door die andere vorm van het gezicht kan iemand ook problemen met de ogen en het zien krijgen. Bijvoorbeeld omdat de oogleden heel dun worden of gaan hangen.

Door PHA kan ook de hoeveelheid huid, spieren, bot en kraakbeen minder worden. Iemand kan ook minder haar krijgen. Sommige mensen met PHA hebben epilepsie en hoofdpijn.

De kenmerken en klachten beginnen meestal voordat iemand 20 jaar oud is.

Heb je een vraag? Mail ons.

ALLES SLUITEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      PHA
      Hemifaciale atrofie
      Parry-Romberg syndroom
      Ziekte van Romberg

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Een dokter kan denken aan progressieve hemifaciale atrofie (PHA), als iemand de combinatie van kenmerken heeft zoals die hierboven staan. Vaak doen dokters extra onderzoek. Bijvoorbeeld met een huidbiopt of ze maken een MRI, CT-scan of een echo.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      Progressieve hemifaciale atrofie (PHA) gaat niet over. Met de behandeling wordt geprobeerd de klachten minder te maken. Soms worden er operaties gedaan aan de afwijkingen aan het gezicht.

    • Hoe vaak komt het voor?

      PHA is zeldzaam. Dokters denken dat PHA voorkomt bij tenminste 1 op de 700.000 mensen. Maar dat weten ze niet precies. De aandoening komt iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      We weten niet wat de oorzaak van PHA is. Misschien is progressieve hemifaciale atrofie een auto-immuunziekte.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      De meeste mensen met PHA zijn de enige in de familie.
      Heel soms zijn er meerdere mensen met PHA in één familie. Maar daarvoor is geen erfelijke oorzaak gevonden.

    • Kinderwens

      PHA lijkt niet erfelijk. Dat betekent dat je niets kunt doen om ervoor te zorgen dat je kind geen PHA krijgt.