IgA nefropathie

Ziekte van Berger
IgA nephropathy
Berger disease

Artsen kunnen denken aan IgA nefropathie als iemand de kenmerken heeft die hier boven staan. Artsen doen dan bloedonderzoek  om te onderzoeken of de nieren goed werken. Er wordt ook onderzoek gedaan van de plas.

Om zeker te weten dat het om IgA nefropathie gaat, wordt een een stukje nier onderzocht dat een arts met een naald heeft weggehaald. Dit heet een nierbiopsie.

IgA nefropathie kan niet genezen. Met de behandeling wordt geprobeerd om de schade aan de nieren zo klein mogelijk te houden. Die behandeling kan bestaan uit medicijnen, een dieet en stoppen met roken als je dat doet.
Als iemand nierfalen heeft, dan kan iemand dialyse of een niertransplantatie krijgen.

Ieder jaar krijgen tenminste 2 tot 3 van de 100.000 mensen over de hele wereld IgA nefropathie. De ziekte komt in Europa vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. In het oosten van Azië komt het even vaak voor bij mannen en bij vrouwen. IgA nefropathie komt het meest voor in het oosten van Azië en het minst in Afrika.

De oorzaak van IgA nefropathie is nog niet precies bekend. Een deel van de IgA antistoffen, die normaal helpen bij de bescherming tegen ziekteverwekkers, is anders van vorm. Er blijven teveel van deze afwijkende IgA antistoffen in de nieren zitten. Het lichaam herkent niet dat deze stoffen van het lichaam zelf zijn en de afweer gaat in de aanval. In de nieren ontstaat dan een ontsteking. Daardoor beschadigen de nieren.

Vaak is iemand de eerste en enige in de familie met IgA nefropathie, maar in sommige families komt IgA nefropathie vaker voor.

In die families kan de ziekte autosomaal dominant erfelijk zijn. Dan kan je de aanleg om IgA nefropathie te krijgen, erven van je vader of van je moeder. Of je dan ook klachten krijgt, verschilt per persoon. Dat heet verminderde penetrantie.

IgA nefropathie kan ook multifactorieel erfelijk zijn. Er zijn verschillende afwijkingen in genen gevonden die de kans om IgA nefropathie te krijgen, groter maken. Die afwijkingen in genen hebben invloed op hoe de afweer werkt. Andere dingen spelen dan ook een rol, en samen bepalen ze of je IgA nefropathie krijgt of niet.

Maar de oorzaak van het vaker in een familie (familiair) voorkomen van IgA nefropathie is nog niet helemaal duidelijk.

Komt IgA nefropathie bij jou of je partner in de familie voor en willen jullie een kind? Dan heb je misschien verschillende keuzes. Praat erover met je arts. Als het nodig is kan hij of zij je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden. 

Je kunt bij je arts vragen  of embryoselectie (PGT) mogelijk is in jullie geval.

Heb je als vrouw IgA nefropathie en wil je een kind? Dan kun je dat het beste met je specialist bespreken voordat je zwanger bent. Je arts kan je informatie op maat geven over de risico’s en wat je er aan kunt doen.

• Huisartsenbrochure Nefrotisch syndroom (2012)Met een te downloaden:brief voor de huisartsbrief voor de patiënt
• Nieren.nlInformatie van de Nierstichting en de Nierpatiënten Vereniging Nederland
• Diagnosegroep IgA nefropathieInformatie en lotgenotencontact
• IgA Nephropathy FoundationInformatie in het Engels
• MedlinePlusInformatie in het Engels

• Huisartsenbrochure Nefrotisch syndroom (2012)Met een te downloaden:brief voor de huisartsbrief voor de patiënt
• IgA Nefropathie (2013) Richtlijn van de Nederlandse Federatie voor Nefrologie
• Handreiking genetische diagnostiek bij nierziekten (2018)Nederlandse federatie voor Nefrologie
• IgA NephropathyInformatie van het ERKNet (European Rare Kidney Disease Reference Network)
• IgA nephropathy, susceptibility to (OMIM)
• IgA nephropathy (StatPearls)Informatie van de National Library of Medicine (VS)
• The epidemiology and evolution of IgA nephropathy over two decades: A single centre experienceStorrar J, Chinnadurai R, Sinha S, Kalra PA. PLoS One. 2022 Sep 1;17(9):e0268421
• Genome-Wide Meta-Analysis Identifies Three Novel Susceptibility Loci and Reveals Ethnic Heterogeneity of Genetic Susceptibility for IgA Nephropathy. Meta-analysisLi M, Wang L, Shi DC, Foo JN,..[et al.] J Am Soc Nephrol. 2020 Dec;31(12):2949-2963
• The Role of IgA in the Pathogenesis of IgA NephropathyPerše M, Večerić-Haler Ž.Int J Mol Sci. 2019 Dec 9;20(24):6199. 
• New developments in the genetics, pathogenesis, and therapy of IgA nephropathyMagistroni R, D'Agati VD, Appel GB, Kiryluk K.Kidney Int. 2015 Nov;88(5):974-89.
• Positive renal familial history in IgA nephropathy is associated with worse renal outcomes: a single-center longitudinal studySato Y, Tsukaguchi H, Higasa K, Kawata N, Inui K, Linh TNT, Quynh TTH, Yoshihiko I, Koiwa F, Yoshimura A.BMC Nephrol. 2021 Jun 19;22(1):230.
• Pregnancy outcomes in women with immunoglobulin A nephropathy: a nationwide population-based cohort studyJarrick S, Lundberg S, Stephansson O, Symreng A, Bottai M, Höijer J, Ludvigsson JF.  J Nephrol. 2021 Oct;34(5):1591-1598.

De minister van VWS heeft expertisecentra aangewezen voor zeldzame ziekten. In Europa is IgA nefropathie niet zeldzaam.

11 oktober 2022