CAPS (Cryopyrine geassocieerde periodieke syndromen)

Cryopyrine geassocieerde periodieke syndromen (CAPS) is een groep van aandoeningen. Dan heeft iemand regelmatig koorts, uitslag op de huid en andere klachten. De oorzaak is een afwijking in een gen. Er zijn 3 vormen van CAPS: CINCA syndroom, Muckle-Wells syndroom en familiaire koude urticaria. De klachten kunnen van persoon tot persoon verschillen. Ook hoeveel klachten iemand heeft, kan van persoon tot persoon anders zijn.

  • De vorm met de meest erge klachten is CINCA syndroom. Deze vorm heet ook wel NOMID. De klachten beginnen vaak vanaf de geboorte. Een deel van de baby’s weegt te weinig bij de geboorte. Ze hebben vaak uitslag op hun huid. Verder zijn de onderarmen en onderbenen soms korter. Ook kunnen ze een kleine lengte hebben. Kinderen met CINCA syndroom hebben soms een groot voorhoofd en ogen die uitsteken. Soms heeft een kind een verstandelijke beperking. Sommige kinderen zien en horen minder goed. Mensen met CINCA syndroom hebben vaak en voor lange tijd hersenvliesontsteking. De oorzaak van die hersenvliesontsteking is geen bacterie of virus. Daarom heeft iemand vaak klachten zoals hoofdpijn of epilepsie. Of moet iemand overgeven. Mensen met CINCA syndroom hebben vaak ontstekingen in de gewrichten. Dan kunnen de gewrichten dik worden. Ook kunnen ze stijver worden. Bij een deel van de mensen gaan de nieren slechter werken. Dit komt door amyloidose.
     
  • De klachten van Muckle-Wells syndroom beginnen kort na de geboorte of als het kind enkele jaren oud is. De klachten ontstaan vaak vanzelf of door kou, hitte, vermoeidheid of spanning. Dan krijgen kinderen uitslag op hun huid. Ook krijgen ze vaak koorts. Hun gewrichten kunnen dik worden en pijn gaan doen. Ook kan het wit van hun ogen rood worden. Als kinderen tiener zijn, gaan ze slechter horen. Bij een deel van de mensen met Muckle-Wells syndroom gaan de nieren, en soms ook andere organen, slechter werken door amyloidose.
     
  • De klachten van familiaire koude urticaria beginnen meestal op kinderleeftijd. Iemand heeft dan een bepaalde tijd (periode) klachten. En die periodes kunnen het hele leven terug komen. De klachten duren vaak 12 uur, maar ze kunnen ook 3 dagen duren. Vaak beginnen de klachten door kou. Iemand heeft dan koorts en uitslag op de huid. Meestal begint de uitslag in het gezicht. Daarna kan het zich verspreiden over het lichaam. Iemand kan pijn hebben aan de gewrichten van de handen, knieën en enkels. Ook kan het wit van hun ogen rood worden. Andere klachten zijn: zweten, dorst hebben en misselijk zijn.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN