Feochromocytoom
Een feochromocytoom is een paraganglioom van de bijnier. Bij een derde van de mensen is de oorzaak een fout in een gen. Een feochromocytoom is een gezwel van het bijniermerg. Het bijniermerg is de binnenkant van de bijnieren. In de buitenkant (de schors) van de bijnier kan ook een gezwel zitten, dit is een bijnierschorscarcinoom.
Een feochromocytoom is meestal goedaardig, het is dan geen kanker. Maar in bij 10 tot 15 op 100 mensen (10-15%) is het wel kwaadaardig.
De kenmerken van een feochromocytoom komen doordat het gezwel teveel stresshormonen (adrenaline, noradrenaline) maakt. Soms krijgt iemand ook kenmerken omdat het gezwel drukt op de weefsels die er omheen liggen. Welke kenmerken iemand heeft en hoeveel last ze geven, verschilt van persoon tot persoon. Door teveel stresshormonen kan iemand:
- Hoge bloeddruk krijgen
- Duizelig zijn en niet lekker worden door snel opstaan. De bloeddruk daalt dan snel
- Hoofdpijn hebben
- Erg veel zweten
- Opvliegers krijgen
- Trillen
- Hartkloppingen of een drukkend gevoel op de borst hebben
- Bleek worden
- Zich angstig of in paniek voelen
- Misselijk zijn, moeten overgeven
- Afvallen
- Moe zijn
- Veel suiker in het bloed hebben
Iemand met een feochromocytoom kan ook ineens een veel te hoge bloeddruk krijgen. Dit komt bijvoorbeeld door een operatie, of bepaalde medicijnen. Soms komt het ook door eten. Voorbeelden hiervan kunnen zijn: chocolade, producten die gemaakt zijn door bacteriën, schimmels of gist (zoals alcohol), noten, rode pruimen, ananas, bananen, vijgen, avocado. Door een veel te hoge bloeddruk kan iemand een hartinfarct, beroerte, verminderd bewustzijn, hartritmestoornissen, hartfalen of vocht achter de longen krijgen. In heel ernstige gevallen kan iemand hierdoor overlijden.
Ook door het gezwel zelf kan iemand klachten krijgen. Welke dit zijn is afhankelijk van de plaats van het gezwel, hoe groot het is en op welke andere weefsels het drukt. Iemand kan bijvoorbeeld minder goed gaan horen, last hebben van oorsuizen, heesheid, harde poep (obstipatie) en hoesten. Mensen met een feochromocytoom hebben meer kans op hart- en vaatziekten en suikerziekte (diabetes).
Soms heeft iemand geen klachten van een feochromocytoom. Dan kan het per toeval gevonden worden.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
Delen van deze tekst zijn overgenomen van BijnierNET.nl.
-
Andere namen voor deze ziekte
Pheochromocytoma
-
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
Een dokter kan denken dat het om een feochromocytoom gaat als iemand de kenmerken heeft die hierboven staan. Dan wordt verder onderzoek gedaan. Met onderzoek van het bloed of de plas kijken dokters of er te veel stresshormonen zijn. Ook doen ze een scan om te kijken waar het gezwel zit en hoe groot het is.
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
Een feochromocytoom wordt behandeld met een operatie. Dokters halen de bijnier met de tumor dan weg. Dokters controleren ieder jaar iemand die zo’n operatie heeft gehad. Soms kan de tumor terugkomen. Ook kunnen er uitzaaiingen komen.
-
Hoe vaak komt het voor?
In Nederland stellen dokters ieder jaar stellen bij 100 mensen een feochromocytoom vast.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
Paragangliomen-feochromocytomen kunnen veroorzaakt worden door een fout in het SDHA, SDHAF2, SDHB, SDHC en SDHD gen.
Het SDHA gen ligt op chromosoom 5, op de korte (p) arm op plek 15.33 (5p15.33). Het SDHAF2 gen ligt op chromosoom 11, op de lange (q) arm op plek 12.2 (11q12.2). Het SDHB gen ligt op chromosoom 1, op de korte (p) arm op plek 36.13 (1p36.13). Het SDHC gen ligt op chromosoom 1 op de lange (q) arm op plek 23.3 (1q23.3). Het SDHD gen ligt op chromosoom 1, op de lange (q) arm op plek 23.1 (1q23.1).
Voor families met de fout in het SDHD-gen of SDHAF2-gen geldt, dat je de aandoening alleen krijgt als je de aanleg van je vader geërfd hebt. Als je deze aanleg van je moeder erft, zul je zelf geen klachten krijgen. Maar je kan de erfelijke aanleg voor de aandoening wel doorgeven aan je kinderen.
Tijdens het leven kan er in de andere kopie van één van deze genen ook een fout ontstaan. Pas dan kan er een feochromocytoom ontstaan.
Een feochromocytoom kan ook onderdeel zijn van een erfelijke ziekte zoals multiple endocriene neoplasie type 2 (MEN2) syndroom, neurofibromatose type 1 (NF1) de ziekte van Von Hippel-Lindau of een familiair paraganglioom syndroom. -
Is deze ziekte erfelijk?
Ja, een derde van de mensen met een feochromocytoom heeft een erfelijke aanleg. Door een fout in een gen is de kans groter dat zij de aandoening krijgen. Iemand krijgt de erfelijke aanleg als hij of zij van één van de ouders de fout in het gen erft. Dit heet autosomaal dominante overerving. Tijdens het leven kan er in de andere kopie van het gen ook een fout ontstaan. Pas dan kan er een feochromocytoom ontstaan.
-
Kinderwens
Hebben jullie kans op (nog) een kind met erfelijke aanleg voor feochromocytoom en willen jullie een kind? Dan heb je verschillende keuzes. Praat er over met je dokter. Als het nodig is kan hij of zij je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.
Je kunt bij je dokter informeren of embryoselectie (PGT) mogelijk is voor deze aandoening. -
Meer info voor patiënten
- Nederlandse Vereniging voor Patiënten met ParagangliomenInformatie en lotgenotencontact
- Bijniervereniging NVACPLotgenotencontact en belangenbehartiging
- FeochromocytoomInformatie van BijnierNET over de gevolgen (kenmerken), het onderzoek en de behandeling
- InfographicUitleg met tekeningen gemaakt van BijnierNET
- BijnierNetVoor patiënten, mantelzorgers en zorgverleners
- Animatie 'Wat is een feochromocytoom?Informatie van BijnierNET
- Hereditary paraganglioma-pheochromocytomaInformatie in het Engels van MedlinePlus Genetics
-
Meer info voor artsen
- Paragangliomen en feochromocytomenVerwijscriteria
- Erfelijk paraganglioom/feochromocytoomRichtlijnen VKGN-STOET
- Hereditary paraganglioma-pheochromocytoma (Orphanet)
- GeneReviews
-
Expertisecentra
- Expertisecentra specifiek voor deze aandoening:
-
- UMC Utrecht-NKI-AvL Expertisecentrum voor Endocriene Tumoren
- Polikliniek Endocrinologie
- Heidelberglaan 100
- 3584 CX UTRECHT
- +31 (0)88 755 6303
- poli-endocrinologie@umcutrecht.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Amsterdam UMC Expertisecentrum voor Hoofd-halstumoren
- Amsterdam UMC
- Meibergdreef 9
- 1105 AZ AMSTERDAM
- +31 (0)20 566 9111
- ecza@amsterdamumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- UMC Utrecht-NKI-AvL Expertisecentrum voor Endocriene Tumoren
- Het Nederlands Kanker Instituut - Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis
- Plesmanlaan 121
- 1066 CX AMSTERDAM
- +31 (0)20 512 9111
- Orpha.net Expertlink
- De expertisecentra hieronder richten zich op de groep van aandoeningen waar de aandoening onder valt, of op kenmerken die bij de aandoening kunnen horen:
-
- UMCG Expertisecentrum voor Bijnieraandoeningen
- UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
- Hanzeplein 1
- 9713 GZ GRONINGEN
- +31 (0)50 361 6161
- Orpha.net Expertlink
-
- Radboudumc Expertisecentrum voor Bijnierziekten
- Polikliniek Endocriene Ziekten
- Geert Grooteplein-Zuid 10
- 6525 GA NIJMEGEN
- +31 (0)24 361 4599
- Orpha.net Expertlink
-
- Expertisecentrum voor Zeldzame Endocriene en Bot Stoornissen
- LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum
- Albinusdreef 2
- 2333 ZA LEIDEN
- +31 (0)71 526 9111
- Orpha.net Expertlink
-
- Erasmus MC Expertisecentrum voor Endocriene Aandoeningen
- Polikliniek Endocrinologie
- Dr. Molewaterplein 40
- 3015 GD ROTTERDAM
- +31 (0)10 704 0570
- poli.endocrinologie@erasmusmc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Amsterdam UMC Expertisecentrum voor Zeldzame Endocriene Aandoeningen
- Amsterdam UMC
- Meibergdreef 9
- 1105 AZ AMSTERDAM
- +31 (0)20 566 9111
- ecza@amsterdamumc.nl
- Orpha.net Expertlink